运动神经元常见问题

分类:行业新闻 作者:红桃6 来源:未知 发布:2017-10-19 11:05
运动神经元常见问题
 
有些人,一出现手脚发麻就认为自己得了运动神经元病,而一直生活在恐惧之中;有些人,确诊得了运动神经元病,而因为对该疾病缺乏了解,只是一味害怕疾病恶化,终日生活在恐惧之中。如何判断自己是否得了运动神经元病?怀疑自己得了运动神经元病该做哪些检查呢?
 
问:什么是运动神经元病?运动神经元病容易被误诊成哪些疾病?
 
答:运动神经元疾病是一种进行性的疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了控制眼睛与大小便的肌肉外,其它的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始,但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。
 
运动神经元病的诊断必须要极为慎重!临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担,而且会直接加重病情,要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下,明显缩短生存期。
 
另一方面,相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病(MMN)、慢性运动轴索性神经病(CMAN)、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病,让患者口服LIRUZUO等昂贵药物,造成不必要的心理、经济负担,并且还会延误病情,错过治疗的最佳时机。
 
问:运动神经元病在哪些人身上高发?其发病与哪些因素有关?
 
答:运动神经元病通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,在年轻人甚至孩子身上也有发生。其中的一些运动神经元病的遗传类型会在年轻时就出现症状。
男性比女性更容易发生运动神经元病。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。
 
遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。几年来,专家们试图找到ALS发病的共同因素,比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生运动神经元病有联系。然而令人沮丧的是,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。
 
问:运动神经元病都有哪些表现?
 
答:运动神经元病的发病过程分为五个时期,每个时期的表现不同:
 
1.症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。
 
2.工作困难期:此时已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作已发生障碍。
 
3.日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚的情形。
 
4.吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,即使进食流质食物也容易呛咳,若不插胃管,常导致吸入性肺炎。
 
5.呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护;若拒绝使用呼吸器,则需安宁疗护团队的协助,以安然面对死亡。
 
问:一般从那个部位开始发病?
 
答:通常,运动神经元病的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。
 
问:如何确定自己是不是运动神经元病?
 
答:运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后,才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准:
 
一 .必须有下列神经症状和体征:
 
1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);
 
2.上运动神经元病损特征;
 
3.病情逐步进展。
 
二. 运动神经元病的诊断标准
 
1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
 
2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
 
3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
 
三.下列依据支持运动神经元病诊断:一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。
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